|
|
Role of Bardet-Biedl syndrome (BBS) protein complex in T cells
Niederlová, Veronika ; Štěpánek, Ondřej (vedoucí práce) ; Černý, Jan (oponent)
BBSome je proteinový komplex zásadní pro transport specifických nákladů do primární cilie. Buňky hematopoetického původu, mezi které patří i T lymfocyty, primární cilie obvykle netvoří. Současný výzkum však odhalil překvapivé paralely mezi primární cilií a imunologickou synapsí. Vedle dalších podobností například obě struktury využívají stejné transportní proteiny včetně blízkých interakčních partnerů BBSomu, proteinů Rab8 a IFT20. Prvním cílem této práce bylo prozkoumat roli BBSomu v biologii T lymfocytů. S použitím RT-qPCR jsme prokázali, že podjednotky BBSomu jsou exprimovány v lymfoidních tkáních a T lymfocytech. Studium lokalizace podjednotek BBSomu v buněčné linii Jurkat a primárních T lymfocytech OT-I odhalilo, že podjednotky mají různou lokalizaci. Podjednotka BBS4 lokalizovala do centrozomu, podjednotky BBS1, BBS5 a BBip10 byly přítomné všude v cytoplazmě. Po kontaktu s antigen-prezentující buňkou se signál podjednotky BBS4 přemístil do imunologické synapse. Mutace v genech kódujících BBSome způsobují Bardet-Biedlův syndrom (BBS), vzácné onemocnění projevující se multiorgánovými vadami. Druhým cílem této práce bylo zjistit, zda existuje souvislost mezi BBS a imunitním systémem. Analýza lékařských záznamů více než 450 pacientů s BBS prokázala, že u pacientů s BBS se oproti normální populaci...
|
host ::
RSS.